12 Feb 2015
Neprogenic Systemic Fibrosis (NSF) คืออะไร

Neprogenic Systemic Fibrosis (NSF) คืออะไร

Neprogenic Systemic Fibrosis (NSF) เริ่มมีการพบตั้งแรกตั้งแต่ปี พ.ศ. 2540 และมีการรายงานผู้ป่วยตั้งแต่ปี 2543 โรคนี้ได้รับความสนใจอย่างมากในปัจจุบัน เนื่องจากการเกิดโรคสัมพันธ์กับการได้รับ Gadoliniumbased Contrast Agents (GBCAs) จากการตรวจคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า (MRI) ซึ่งเป็นการตรวจทางรังสีวิทยาที่ทำกันแพร่หลาย คำว่า Nephrogenic นั้น ไม่ได้หมายถึงโรคนี้จะมีผลกระทบต่อไต แต่จะหมายถึงว่าโรคนี้จะเกิดกับกลุ่มที่มีการทำงานของไตผิดปกติ ส่วนคำว่า System นั้นจะหมายถึงการที่โรคสามารถกระจายไปได้ตามอวัยวะต่างๆ ของร่างกาย

ในช่วงแรกโรคนี้จะถูกเรียกว่า Nephrogenic Fibrosing Dermopathy เนื่องจากผู้ป่วยจะมีอาการแสดงทางผิวหนัง แต่ผลจากการชันสูตรพบว่าพังผืด (Fibrosis) นั้นไม่ได้เกิดแค่ที่ผิวหนังแต่กระจายไปตามกล้ามเนื้อหัวใจ (Myocardium) เยื่อหุ้มหัวใจ (Pericardium) และเยื่อหุ้มปอด (Pleura) นอกจากนี้ยังกระจายไปตามเส้นประสาท และกล้ามเนื้ออีกด้วย

การวินิจฉัย NSF

การวินิจฉัยโรคนี้ต้องประกอบด้วยประวัติ อาการ อาการแสดง และส่วนที่สำคัญ คือ ผลชิ้นเนื้อของผิวหนังที่เกิดอาการ อาการทางผิวหนังนั้นจะมีอาการคล้ายกับโรคผิวหนังแข็ง (Progressive systemic sclerosis) โดยมักจะเกิดตามแขน ขา แต่ NSF จะต่างกับ progressive systemic sclerosis คือ NSF มักไม่เกิดที่หน้า ความผิดปกติที่เกิดขึ้นนั้นมักเป็นเท่าๆ กัน และเป็นพร้อมกันทั้ง 2 ข้าง (Symmetric and bilateral) มักเกิดจากปลายมือปลายเท้าลามขึ้นมายังต้นแขน และต้นขา

อาการผิวหนังที่เกิดขึ้น ได้แก่ เริ่มแรกมีอาการบวมตึงของผิวหนัง (Swelling), ตุ่มแดง (Eythematous papules), ผิวหนังสีเข้มขึ้น (Hyperpigmented skin) ต่อจากนั้นจะมีอาการเปลี่ยนแปลง โดยลักษณะของผิวหนังจะหนาและแข็งเป็นแบบ woody หรือ orange-peel skin ผลจากการหนาตัวจากการเกิดพังผืดของผิวหนังหรือการบวมของผิวหนังในบริเวณข้อต่างๆ ทำให้เกิดการยึดติดของข้อ (Joint contracture) จนทำให้ไม่สามารถใช้ข้อนั้นๆ ได้ ถ้าเป็นที่เท้าหรือข้อเท้าผู้ป่วยอาจเดินไม่ได้กลายเป็น Wheelchair-dependent หลังจากการทำงานของไตดีขึ้น อาการทางผิวหนังอาจคงที่หรือดีขึ้นได้ ผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการคัน หรือปวดบริเวณที่มีพยาธิสภาพได้เช่นที่ กระดูกซี่โครงหรือบริเวณสะโพก อาการเบื่ออาหาร ชาหรืออ่อนแรงก็มีรายงานว่าพบได้ในผู้ป่วย NSF

ในปัจจุบัน NSF นี้จะพบเฉพาะในผู้ป่วยที่มีภาวะการทำงานของไตผิดปกติทั้งแบบเฉียบพลันและเรื้อรัง (Acute or chronic renal insufficiency) คือ มี Glomerular filtration rate (GFR < 30 ml/min/1.73 m2) โดยส่วนใหญ่ผู้ป่วยที่เป็นนั้นจะมี GFR < 15 ml/min/1.73 m2 และได้รับการล้างไตหรือเคยได้รับการฟอกเลือด (Hemodialysis) หรือฟอกไตทางช่องท้อง (peritoneal dialysis) มาก่อน

ในผู้ป่วยที่การทำงานของไตผิดปกติ มีอาการและอาการแสดงสงสัยเป็น NSF ควรตัดชิ้นเนื้อบริเวณผิวหนังเพื่อส่งตรวจโดยการทำ punch biopsy ลึกอย่างน้อย 3 มิลลิเมตร เพื่อยืนยันการวินิจฉัย แต่อย่างไรก็ตามการตัดชิ้นเนื้อยิ่งลงลึกก็จะช่วยวินิจฉัยได้ดีกว่า เนื่องจากโรคนี้มักลามไปตามผังผืดในชั้นไขมันใต้ผิวหนัง และบางครั้งอาจพบในชั้นกล้ามเนื้อด้วย

ทำอย่างไรจึงลดความเสี่ยงการเกิด NSF

  1. ค้นหาผู้ป่วยที่มีความเสี่ยง ได้แก่ ผู้ป่วยที่มี GFR < 30 ml/min/1.73 m2 โดยค่า GFR นั้นจะคำนวณจากค่า serum creatinine, อายุ, สัญชาติ, เพศ และน้ำหนักตัว โดยใช้สูตร Modification of Diet in Renal Disease (MDRD) หรือ Cockcroft-Gault formula ค่าที่คำนวณได้นั้นอาจผิดไปจากความเป็นจริงได้ อันเนื่องมาจากพฤติกรรมการทานอาหาร เช่น การทานมังสวิรัติ, ทานแต่พวกเนื้อสัตว์ที่มีโปรตีนสูง, ทาน Creatinine เสริม หรือกลุ่มคนที่ผอมมาก, อ้วนมาก, กลุ่มผู้ป่วยโรคตับรุนแรง โดยเฉพาะในกลุ่มที่รอการเปลี่ยนถ่ายตับนั้นจะมีโอกาสเสี่ยงที่จะเป็น NSF ถ้า GFR < 60 ml/min/1.73 m2 คือ จะโอกาสเสี่ยงจะสูงกว่าคนทั่วไปนั่นเอง
  2. พิจารณาประโยชน์ที่ได้รับเทียบกับความเสี่ยงในการเกิดโรค NSF ควรพิจารณาร่วมกันระหว่างรังสีแพทย์และแพทย์เจ้าของไข้ อาจดูจากประวัติเก่าที่เคยได้รับ GBCAs หรือองค์ประกอบอื่นๆที่จะมีส่วนกระตุ้นให้เกิดโรคนี้เช่น ภาวะ metabolic acidosis หรือได้รับการผ่าตัดหลอดเลือด (vascular surgery) ที่สำคัญควรอธิบายให้ผู้ป่วยและญาติเข้าใจถึงประโยชน์ของการตรวจ MRI โดยใช้ GBCAs และความเสี่ยงในการเกิด NSF ถ้าจำเป็นต้องทำเพื่อเปลี่ยนแปลงการวินิจฉัย ก็ควรให้ผู้ป่วยหรือญาติเซ็นใบยินยอมก่อนทำทุกครั้ง
  3. ภาพ Unenhanced MRI ในบาง sequence อาจช่วยให้เราไม่จำเป็นต้องฉีด GBCAs ได้เนื่องจากเราทราบว่าการใช้ GBCAs นั้น มีความเสี่ยง จึงควรใช้เมื่อจำเป็นเท่านั้น ซึ่งก็คือ หลังจากที่ทำ unenhanced MRI แล้วไม่ได้ข้อมูลที่จำเป็นในการวินิจฉัยโรค ดังนั้นการทำ unenhanced MRI ทุกราย ควรตัดภาพในทุก Sequence ที่ช่วยในการวินิจฉัย และควรได้รับการประเมินจากรังสีแพทย์ก่อน เพื่อยืนยันว่าการฉีด GBCAs นั้นจำเป็นหรือให้ข้อมูลเพิ่มเติมในการช่วยวินิจฉัยโรคหรือไม่
  4. ไม่ควรใช้ GBCAs ปริมาณสูง (High dose) ในผู้ป่วยที่มีความเสี่ยง ถ้าจำเป็นต้องใช้ในผู้ป่วยที่การทำงานของไตผิดปกติ ควรใช้ปริมาณที่ต่ำที่สุดที่สามารถทำได้ โดยแนะนำให้ใช้ไม่เกินปริมาณมาตรฐาน คือ 0.1 mmol/kg เนื่องจากโรค NSF มีความเสี่ยงสูงในผู้ป่วยที่ได้รับ single GBCAs หลายครั้ง หรือได้รับ GBCAs ปริมาณสูงในระยะเวลาสั้นๆ ซึ่งปัจจุบันยังไม่ทราบระยะเวลาแน่นอนที่ GBCAs ถูกขับออกจากร่างกาย ดั้งนั้นทุกครั้งที่ผู้ป่วยได้รับ GBCAs ควรบันทึกปริมาณที่ได้รับไว้ในประวัติผู้ป่วย

Leave a Comment